Glycogeenstapelingsziekte is een ernstige genetische aandoening van het glycogeenmetabolisme, waardoor glycogeen zich voornamelijk in de lever ophoopt. Getroffen honden vertonen ernstige hepatomegalie, hypoglykemie bij vasten, achterblijvende groei, en kunnen evolueren naar coma en overlijden. De mutatie in het G6PC-gen verlaagt de enzymactiviteit sterk, waardoor de productie van glucose uit glucose-6-fosfaat wordt verstoord. Histologisch toont de lever vacuolisatie van hepatocyten gevuld met glycogeen.
