L’abiotrophie corticale cérébelleuse associée à RAB24 est une affection héréditaire autosomique récessive décrite chez le Bobtail et le Gordon Setter . Les premiers signes apparaissent entre 6 mois et 4 ans, avec une ataxie cérébelleuse progressive, une hypermétrie marquée, un balancement du tronc et des tremblements d’intention, pouvant évoluer vers de sévères troubles de la démarche. L’IRM peut mettre en évidence une atrophie cérébelleuse, et les lésions rapportées concernent notamment une perte importante des neurones de Purkinje. Le test génétique permet d’identifier le variant RAB24 associé ; il est également recommandé dans le programme d’élevage de la Région flamande pour l’Airedale Terrier.

Transmission

Race

Setter Gordon, Bobtail (chien de berger anglais ancestral), Airedale terrier